血友病広場｜かんしん広場

血友病広場

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お知らせ　

2025.04.01
血友病広場を開設いたしました。

疾患情報

血友病は、血液凝固に必要な「凝固因子」という物質が遺伝的に不足、または機能しないことで、出血が止まりにくくなる遺伝性の疾患です。出血を止めるには、血管の収縮、血小板の凝集、そして凝固因子の働きという3つの要素が不可欠です。凝固因子は、血小板が集まってできた血栓を安定化させ、出血を止める糊のような役割を担っています。そのため、血小板が正常に機能しても、凝固因子が不足していると出血が止まりにくくなるのです。血友病は、X染色体上の遺伝子変異によって引き起こされるX連鎖劣性遺伝形式の疾患であり、主に男性に発症します。患者の約7割は、原因となる異常遺伝子を持つ母親（保因者）から遺伝的に受け継ぎ、残りの約3割は遺伝子の突然変異によって発症します。　

病気の種類と治療

凝固因子は第I因子から第XIII因子までの12種類（第VI因子は欠番）が存在し、血友病は不足している凝固因子の種類によって、主に「血友病A」と「血友病B」の2つのタイプに分類されます。

血友病A: 第VIII（8）因子が不足している、または機能が低下している状態
血友病B: 第IX（9）因子が不足している、または機能が低下している状態

参考：https://www.saiseikai.or.jp/medical/disease/hemophilia/

血友病の治療は、不足している凝固因子を補充する「凝固因子補充療法」が基本です。
これには、出血を未然に防ぐ「予備的補充療法」、定期的に注射する「定期補充療法」、出血時に行う「出血時補充療法」があります。1983年に認可された家庭療法では、患者や家族が自宅で注射できるようになり、早期対応が可能になりました。
関節障害には整形外科的治療も選択されます。
参考：https://www.hemophilia-st.jp/about/treatment/

症状

止血しにくい

・出血が止まりにくい・鼻血や歯ぐきからの出血

関節や筋肉内の出血

・肘、膝、足首の関節の出血・関節の腫れや痛み

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医師・医療機関

社会福祉法人恩賜財団済生会：医療機関が血友病に関して取り上げています

兵庫医科大学病院：医療機関が血友病に関して取り上げています

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